陈林义
先天性青光眼患者在出生时即已出现房角中胚层组织残留，Schlemm氏管缺乏、畸形以及色素膜发育不良等发育方面的异常，导致眼内液的排出障碍所致，但不合并眼部其他构造异常。本病具有一定的家族聚集性，如有人曾给11例牛眼小孩双亲做皮质类固醇试验，其阳性率高达73%。据统计有家族遗传史的约占12%，认为系常染色体隐性遗传的可能性较大，但多数患者仍为散发。本病患者约65%为男性，约75%为双眼发病。
约40%本病患者在出生初期即已有青光眼的表现；约75~80%的患者在出生后6个月内其症状即已完全显露出来；约90%的患者在1岁以内被诊断；剩余10%的患者在1岁~6岁期间出现症状；极少数患者在6岁以后发生。表现为青少年型青光眼。由于3岁以内的婴幼儿眼球壁较软，在持续高眼压状态下可引起眼球扩张、增大，形式牛眼，故临床上又称先天性青光眼为牛眼或水眼。但3岁以后出现者，一般不发生眼球扩张。
正常青光眼
发病机理：先天性青光眼主要系房角的发育异常，造成房水排出障碍所致，但对房角异常的精确概念尚有较多争议。Barkan认为有一层接近透明的鲨鱼皮样的膜覆盖在小梁表面，该膜阻碍了房水进入Schlemm氏管，导致眼压持续升高。如在早期行房角切开术，划开此膜使房水进入Schlemm氏管，约80%患者的眼压可得到控制。
另外，Allen认为在角巩膜小梁网与虹膜、睫状体之间应形成房角隐窝，但此处并没有充分分开，而是形成一条很窄的裂隙，致使睫状体遮住了小梁网。Maumenee则认为，发病原因系巩膜突发育不充分，睫状肌纵走纤维不是像正常人那样附予巩膜突上，而是直接与小梁网相连，当纵走纤维收缩时，由于巩膜突不能后退，起源于巩膜突的小梁网就不能张开，相反却压迫了Schlemm氏管，使管腔变窄，导致房水排出障碍。也有学者认为导致本病的原因系Schlemm氏管发育不良或未发育所致，但否定此观点的学者较多。
分类：先天性青光眼指在出生时即有或在30岁以内出现的一系列症状者。根据其发病时间的不同及眼部是否合并其他先天异常，目前国内将其分为婴幼儿性、青少年性及青光眼合并先天异常三型。
由于婴幼儿在常规下测量眼压和检查眼底较为困难，多数是在出现畏光、流泪、角膜混浊以及眼球增大以后才能确诊。临床上如发现可疑患者，应尽早在全麻下进行眼压的测量和眼底的检查，以便早期诊断与治疗。正常婴幼儿眼压较成人略高或基本相似。
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