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结节性硬化的这些表现你知道吗 [复制链接]

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结节性硬化典型症状

结节性硬化症是一种神经皮肤病,因病情不同可见不同器官的受累,临床上常见症状有面部的皮脂腺瘤、癫痫发作和智力低下等。

面部的血管纤维瘤、色素脱失斑、不同程度的癫痫发作、智力低下。

患者亦可伴发鲨鱼皮斑、甲床下纤维瘤、视网膜胶质瘤、青光眼、视网膜出血、血尿、蛋白尿、肾囊肿、肾血管平滑肌脂肪瘤、气胸、肺心病、心脏横纹肌瘤、心衰、骨硬化、颅骨硬化、脊柱裂、多指畸形、孤独症、抑郁症等。

结节性硬化并发症

累及皮肤,出现鲨鱼皮斑、甲床下纤维瘤等。

累及眼,可出现视网膜胶质瘤、青光眼、视网膜出血等。

累及肾,可出现血尿、蛋白尿、肾囊肿、肾血管平滑肌脂肪瘤等。

累及肺,可出现气胸、肺心病等。

累及心脏,可出现心脏横纹肌瘤、心衰。

累及骨骼,可出现骨硬化、颅骨硬化、脊柱裂、多指畸形等。

心理障碍:因癫痫的发作可导致性格改变、孤独症、抑郁症等的出现。

什么是结节性硬化

结节性硬化是一种少见的先天性疾病,属常染色体显性遗传多由外胚叶组织的器官发育异常,可出现脑、皮肤、周围神经、肾等多器官受累。表现为惊厥、智力低下、皮脂腺瘤及视网膜瘤为主要特点的神经皮肤综合征。主要的临床特点为患者在面部三角区出现皮脂腺瘤,颜色为淡红色或者是褐色,像蚕豆大小或针尖样大小,随着年龄增长而增大。部分患者在躯干和四肢,会出现不规则的色素脱失斑,病情严重时患者会出现癫痫发作、智能减退、偏瘫,伴有脊柱和手指的畸形,面部呈蝴蝶状硬化,一层疙瘩,简称结节性硬化症。约60%的病儿智力低于正常小儿,智力低下程度可轻可重,随年龄增长而表现逐渐明显。病儿还可出现精神改变,如出现无理由的行为、违拗等。本病临床表现中以惊厥、皮脂腺瘤为突出症状。惊厥多在2岁以内起病,常为婴儿痉挛症发作、肌阵挛发作或无力型发作,随年龄增长发作形式逐渐转变成局限性发作或大发作。皮脂腺瘤多在2~6岁病儿出现,逐渐增多,青春期明显。皮脂腺瘤在鼻周围最多,向四周扩散,呈红褐色或与皮肤色泽一致,从针尖大小到豌豆大小,不疼。多数病儿在婴儿期皮肤还可见到色素脱失斑,呈卵圆形或梭形,多见于腹部、背部及下肢。不少病儿还有视网膜病变,有的病儿可在肝、脾、肾、脑、心或肺部发现肿瘤。

结节性硬化一般是在孩子四岁之前发病,随着年龄的增长,慢慢会增大,最初的症状从婴儿时期的痉挛症发作。有的会出现全面性的发作或者是局部发作,或是复杂性的发作。

结节性硬化后期会影响到其他的器官,可能会导致心力衰竭、呼吸衰竭,还有可能肾功能衰竭等并发症的出现。所以发现病情要及时进行治疗。

 

通脑散结汤

通脑散结汤是中药材经过按中医药理论、中药炮制方法,经过加工炮制后的,可用于“结节性硬化”的中医临床中药。根据有关资料记载,炮制方法已非常之多,如蒸、炒、炙、煅、炮、炼、煮沸、火熬、烧、斩断、研、锉、捣膏、酒洗、酒煎、酒煮、水浸、汤洗、刮皮、去核、去翅足、去毛等。

 

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